Kraniosinostoz, bebeklerin kafatası kemiklerinin erken birleşmesi ile karakterize edilen nadir görülen bir durumdur. Bu birleşme, doğru olmayan kafa şekli ve bazen beyin gelişimini etkileyebilir. Güven Hastanesi Beyin ve Sinir Cerrahisi Bölümü’nden Prof. Dr. Alp Özgün Börcek, kraniosinostozun teşhis ve tedavi yöntemlerine dair bilgiler paylaştı.
Kraniyosinostozisi anlamak için yenidoğan bir bebeğin kafatasının anatomisini bilmek faydalı olacaktır. Kafatası tek bir kemikten oluşmaz. Birçok farklı kemiğin sütür adı verilen eklemler ile birbirine bağlanması sonucu kafatasımız şeklini alır. Bu eklemler arasındaki boşluklara fontanel ya da halk arasındaki bilinen adı ile bıngıldak denilir. Aşağıda bir bebeğin kafatasının yukarıdan görünümü gösterilmektedir.
Eklemler – sütürler – bebek doğduğunda açıktır. Bu açıklıklar kafatasının zamanla büyümesine izin vermektedir. Yaş ilerledikçe bu eklemler kapanır ve kafatası erişkin şeklini alır. Her eklemin kapanması için belirli bir süre geçmelidir. Örneğin arkadaki bıngıldak doğumdan sonra 1-2 ay içinde kapanırken, ön fontanelin kapanması 18-24 ayı bulabilir. Sütürler genellikle çocuk erişkin çağa girene kadar aktif kalır ve kafatasının içeride büyüyen beyin dokusu ile birlikte büyümesine olanak sağlar.
Kraniyosinostoz nedir?
Kafatasındaki eklemlerden – sütürlerden – bir veya birden fazlasının zamanından önce kapanması sonucunda oluşan kafatası büyüme ve şekil problemlerine kraniyosinostoz adı verilmektedir. Bu durumun görülme sıklığı nadir değildir ve yaklaşık olarak her 2 bin doğumda 1 adet kraniyosinostoz vakası görülür. Erkekleri kızlardan biraz daha fazla etkiler. Genellikle doğumda belirgindir ve ilerleyen aylarda daha da belirgin hale gelmektedir.
Hasta çocuklarda aşağıdaki bulgular görülebilir:
Kafatasında şekil bozukluğu
Alın bölgesinde kabarıklık—bombelik
Şakaklarda çöküklük
Bıngıldağın anormal şekli ya da olmaması
Ele gelen, kafatası yüzeyinden yüksekte sert bir çizgi şeklinde eklem hattı
Baş çevresi büyümesinde gerilik ya da hiç büyümeme
Kraniyosinostoz neden oluşur?
Bilmeniz gereken en önemli şey sizin yaptığınız herhangi bir şeyin bu hastalığa sebep olmadığıdır. Gebelikte içtiğiniz ilaçların, yediğiniz içtiğiniz şeylerin ya da geçirmiş olduğunuz bir kazanın bu hastalık ile bir ilişkisi bulunmamaktadır. Vakaların birçoğunda hastalığın neden oluştuğu bilinmemektedir. Bazı tiplerinde ise (sendromik kraniyosinostoz vakaları) bilinen bazı genetik bozuklukların hastalığı oluşturduğu düşünülmektedir.
Kraniyosinostoz tipleri
Kraniyosinostozların birçok farklı tipleri bulunmaktadır. Etkilenen eklemin tipine göre farklı isimler ile anılırlar. En sık görülen tipler yandaki grafikte gösterilmiştir ve kesik çizgiler etkilenen eklemi temsil etmektedir.
Skafosefali (sagital sinostoz): En sık görülen tipidir. Kafatasının ön arka çapı artmıştır. Kafatasının ortasında bulunan sagital sütürün erken kapanması sonucu oluşmaktadır.
Trigonosefali (metopik sinostoz): Hastanın alın bölgesindeki eklemin erken kapanması sonucu oluşur. Aynı bir geminin burnu gibi kafatasının öne doğru sivrileşmesine yol açar. Hastaların göz küreleri birbirine yaklaşır ve yalancı bir şaşılık görünümüne neden olur.
Brakisefali (bikoronal sinostoz): Her iki koronal eklemin kapanması ile oluşur. Baş yukarıya doğru uzamış ve alın bölgesi dümdüz bir şekilde görüntü verir.
Plagiosefali (unikoronal sinostoz): Tek bir koronal eklemin kapanması ile oluşur. Estetik görüntü açısından en problemli tiplerden birisidir ve kafanın yarısında şekil bozukluğuna yol açmasının yanında etkilenen taraftaki göz küresinin de aşağı doğru yer değiştirmesine sebep olur.
Lambdoid sinostoz (posterior plagiosefali): Oldukça nadir görülür. Kafanın arkasındaki lambdoid eklemin kapanması ile oluşur. Saçın altında kaldığı için kozmetik olarak ciddi bir bulguya yol açmayabilir.
Kraniyosinostoz bulguları
Kraniyosinostoz hastalığının en belirgin bulgusu kafatasındaki şekil bozukluğudur. Bu şekil bozukluğu estetik—görüntüsel—bir problem olarak karşımıza çıkmaktadır. Bu bulgunun ciddiyeti hastalığın tipine göre farklılık göstermektedir. Bazılarında sadece kafa kubbesinde problem olurken, bazı hastalarda kafa tabanı denilen bölgede de problemler olabilir ve bunlar yüzde, gözlerde asimetriler şeklinde gözlenebilir. Bu tiplerin tedavisi daha zordur ve birden fazla cerrahi girişim gerektirebilirler.
Bu ana bulgunun dışında hastalığın daha ciddi bulguları da olabilir. Bu bulguların en önemlisi, kafatası eklemlerinin erken kapanmasına bağlı olarak ortaya çıkabilecek kafa içi basınç artışıdır.
Unutulmamalıdır ki kafa içi basıncı sıklıkla sendromik adı verilen, birden fazla eklemin etkilendiği tiplerde daha sık görülür. (Bu tip kraniyosinostoz hastalığına dair bu kitapçıkta bilgi bulunma- maktadır.) Ancak nadiren de olsa tek eklem kapanmaları ile de izlenebilmektedir. Bu basınç artışı çok farklı tiplerde kendini gösterebilir. Bunlardan bazıları aşağıda listelenmiştir:
Sürekli olan baş ağrıları
Göz ve görme problemleri
İşitme problemleri
Gelişme geriliği
Konuşmada gecikme
Yürümede gecikme
Kraniyosinostozda cerrahi işlem gerekli mi?
Bir hastaya cerrahi girişim gerekip gerekmediği birçok farklı konunun değerlendirilmesi ile belirlenmeye çalışılır. Unutulmamalıdır ki bu hastalık teşhisi konulmuş ancak ameliyat edilmeden normal hayatlarını devam ettiren hastalar bulunmaktadır. Cerrahi girişim kararı kliniğimizde ailelerle beraber alınmaktadır. Cerrahinin asıl amacı kozmetik—dışarıdan görünen—problemlerin ortadan kaldırılmaya çalışılmasıdır.
Bundan sonraki en önemli amaç ise her ne kadar risk düşük olsa da kafa içi basınç artışının ve buna bağlı olabilecek problemlerin önüne geçmektedir. Kafa içi basınç artışının en basit sinostoz tiplerinde bile sorunlara yola açabileceğini gösteren bilimsel çalışmalar bulunmaktadır. Ancak bu çalışmalar kesin bilgiler içermezler ve bu konu pediatrik beyin cerrahisinin hâlâ en tartışmalı konuları arasındadır. Cerrahi girişim gerekip gerekmediğine karar verirken göz önünde bulundurulan bazı konular şunlardır:
Kozmetik problemin şiddeti: Hastanın ileride sosyal hayata karışmasını engelle- yecek bir dış görüntüsünün olup olmadığı en önemli etkendir.
Yaşı: Çok önem verilen kriterlerden birisidir. Belli bir yaşı geçmiş hastalarda cerrahinin başarılı olma şansı giderek düşmektedir.
Göz muayenesi bulguları: Herhangi bir görme probleminin varlığı.
Yaşı ile uyumlu zeka ve fiziksel fonksiyonlarının durumu: Özel testler kullanılarak hastanın kendi yaşındaki sağlıklı akranları ile karşılaştırılması yapılır.
Baş çevresinin yaşı ile uyumlu olup olmadığı : Kafa içi basınç artışının değerlendirilmesinde önemli bir kriterdir.
Genel sağlık durumu: Hastanın ameliyatı tehlikeye atabilecek ek sorunlarının olup olmadığı.
Kraniyosinostozda cerrahi işlem ne zaman yapılmalı?
Bu konu beyin cerrahisinin en tartışmalı konularından birisidir. Çok erken yaşta yapılan ameliyatların çocuk büyüdükçe istenilen sonucu verme- me ve buna bağlı yeni girişimlerin yapılma ihtiyacını doğurma riski bulunmaktadır. Çok geç yapılan ameliyatlarda ise kafatası şekli istenilen kadar düzeltilemeyebilir. Ameliyat ile verilen şeklin tam istenilen gibi olması için hastanın büyüme potansiyelinden yararlanılmaktadır. Büyüyen beyin, ameliyat edilen kafatası kemiklerinin şekillenmesine yardımcı olur. Bu nedenle büyüme potansiyelini yitirmiş bir kafatasına yapılacak cerrahiler istenilen sonuçları vermeyecektir. Kliniğimizde yıllardan beri devam eden uygulama, hastaların 6. ay civarında ameliyat edilmesidir. Bu sayede hem beyin büyüme potansiyeli kaçırılmamış olur hem de çok küçük bir bebeği ameliyat etmenin anesteziyolojik riskleri ortadan kaldırılmış olur. 12 aydan sonra yapılacak ameliyatların amaçlanan başarılara ulaşma şansı düşüktür. Bu durumun bir istisnası Sagital sinostoz hastalığı ve Endoskopik girişimlerdir. Sagital sinostoz cerrahisi diğer tiplere göre nispeten daha kolay bir cerrahi olduğu için 3-6 ay civarında da uygulanmaktadır. Endoskopik girişimler ise bambaşka bir konudur. Bu ameliyatlardan sonra kafa- tasının kasklar ile dışarıdan şekillendirilmesi devam edecektir. Ek olarak girişimler daha az kanama ve kısa ameliyat süresine izin verdiğinden, daha erken yaşlarda yapılabilir.
Kraniyosinostozda cerrahi girişim türleri nelerdir?
Beyin cerrahisinin birçok alanında olduğu gibi maalesef yüzde 100 garantili ve kesin bir yöntem bulunmamaktadır. Doktorlar genellikle ellerindeki imkana, hastanın durumuna ve kendi eğitim ve tecrübesine göre size seçenekler sunacaktır. Her cerrahi yöntemin avantajları olduğu gibi dezavantajları da olmaktadır. En iyi seçenek doktorunuz ile karar verilecek seçenek en doğrusu olacaktır.
Endoskopik Cerrahi (Kapalı Cerrahi) Her tür sinostoza uygulanamayan bu tip cerrahide en iyi sonuçlar sagital sinostoz ve metopik sinostoz durumunda alınmaktadır. Bu cerrahi için en önemli parametre hasta yaşıdır. Tercihen 3 aylık bebeklerde uygulanabilmektedir. Daha büyük çocuklarda beklenen sonuçlar alınamayabilir ve 6 aydan sonra uygulanmamaktadır.
Cerrahinin en büyük avantajı ameliyatın kısa ve cerrahi yaraların küçük olmasıdır. En büyük dezavantajı ise ameliyat sonrasında bir kask kullanımının gerekmesidir. Kask hem maliyetli (Ülkemizde sosyal güvenlik sistemi kapsamı dışındadır) hem de bir miktar zahmetlidir. Kaskın yaklaşık 6 ay boyunca günde 23 saat süre ile takılması gerekemektedir
Açık Cerrahi: Çok uzun yıllardır kullanılan standart cerrahi yöntemdir ve her türlü sinostazda uygulanmaktadır. Cerrahi tercihen 6-12 ay arasında yapılır. En önemli dezavantajları her iki kulak arasında uzanan büyük bir yaranın olması ve ameliyatların 4 saate yakın bir süre ile uzun sürmesidir (Sagital sinostoz ameliyatları yaklaşık 2 saat sürer). En önemli avantajı ise ameliyattan sonra kask kullanımına gerek olmamasıdır.
Cerrahi girişimin riskleri var mı?
Her cerrahi ve tıbbi girişim gibi bu ameliyatlarında riskleri bulunmaktadır. Kraniyosinostoz cerrahisi küçük bir bebeğe yapılan büyük bir ameliyattır. Ameliyat süreleri uzundur ve ameliyat sırasında kan kaybı yaşanmaktadır. Bu nedenle ameliyat risklerini azaltacak en önemli etken ameliyat ekibinin tecrübesidir. Ameliyat ekibi, beyin cerrahları, plastik cerrahlar, çocuk anestezi doktorları ve hemşirelerden oluşmaktadır. En önemli iş, uzun süre boyunca anestezi altında kalacak bebeğe iyi bakımın yapılmasını sağlayan anestezi ekibine düşmektedir. Çocuğun ısısı, aldığı tıbbi sıvıların ayarlanması, çıkardığı idrar miktarının belirlenmesi gibi çok önemli gösterge ve işlemler anestezi doktorları tarafından yönetilir. İyi bir ekip varlığında cerrahi riskler oldukça düşük seviyededir.
En sık karşılaşılan sorunlar uzun anestezi süresine ve kan kaybına bağlı olan ancak genellikle ameliyathanede çözülen sorunlardır. Bunun dışında yara yeri problemleri, akıntılar, mikrop kapmalar, dikişlerde açılmalar gibi cerrahiye bağlı problemler görülebilir. Bu tür istenmeyen durumlar ayak- tan da çözülebileceği gibi nadiren, hastayı tekrar ameliyathaneye çıkartmayı gerektirebilir. Ameliyat temel olarak bir beyin ameliyatı değil kafatası ameliyatı olduğu için beyin fonksiyonları ile ilgili problem yaşanması beklenmez. En korkulan hayati tehlike riski ise yukarıda bahsedilen sorunların çözülememesi durumunda yaşanabilir. Bu tarz çok ciddi bir durumun yaşanma ihtimali çok düşüktür.
Cerrahi girişim sonrası nelere dikkat edilmeli?
Cerrahi sonrasında bebekler tercihen bir gün yoğun bakım ünitesinde anneleri ile birlikte kalmaktadırlar. Genel durumu ve tıbbi değerleri iyi olan hastalar servise çıkartılır. İlk gece bu ameliyatın en zorlu gecesidir. Bebekler genellikle huzursuz olurlar. Aldıkları ağrı kesicilere rağmen ağrıları ve buna bağlı ağlamaları olabilir. İlk gün mama yemek istemeyebilirler ve bu durum özel tıbbi sıvılar ile telafi edilir.
Ameliyatın şekline göre değişmekle beraber, bebeklerin yüzlerinde ve gözlerinde şişlikler oluşabilir. Bu şişlikler bebeğin gözlerinin tamamen kapanmasına neden olabilir ancak bu geçici bir durumdur ve ameliyatın neden olduğu travmaya bağlı olarak oluşan yumuşak doku ödeminden kaynaklanmaktadır.
İkinci günün sonuna doğru bebekler hızla eski hallerine dönerler ve oturup oyuncakları ile oynamaya başlayabilirler. Kliniğimizde bu cerrahiler için yatış ve taburculuk arası geçen süre 4-7 gün arasında değişmektedir. Sonraki dönemde hastalar belli aralıklar ile beyin cerrahi ve plastik cerrahi doktoru tarafından takip edilirler.
Kraniyosinostoz ile ilgili sıkça sorulan sorular?
Ameliyat çok mu uzun sürüyor?
Ameliyatlar hastalık tipine göre değişmekle beraber genellikle 3 saatten kısa sürmemektedir. Ameliyathanede geçen sürenin tamamı cerrahi girişim yapılan süreye eşit değildir. Ameliyat öncesi hazırlık ve sonrasında anesteziden uyandırma süreleri uzun olabilir. Örneğin küçük bir bebeğe damar yolu takmak zor bir işlemdir ve süreyi beklenmedik bir şekilde uzatabilir. Ayrıca ameliyathanede geçen sürenin hastalığın şiddeti ile bir ilgisi yoktur. Uzun süre, ameliyatın kötü geçtiği anlamına da gelmez. Doktorunuz sizi tüm bu konularda bilgilendirecektir.
Yara izi kalıyor mu?
Yara izi olmayan ameliyat maalesef yoktur. Önemli olan yaranın dış görüntüyü bozmayacak şekilde olmasıdır. Kraniyosinostoz cerrahisi de bundan muaf değildir. Açık kraniyosinostoz cerrahisinde hastanın saçlarının içinde hayat boyu taşıyacağı bir yara izi kalacaktır. Bu yara izi saç altında kaldığından dışarıdan görünmemektedir.
Tek bir ameliyat bu hastalığın tedavisi için yeterli midir?
Hastaların çok büyük oranında genellikle tek ameliyat yeterlidir. Ancak hastalığın ciddiyetine ve etkilediği kemik sayısına göre ileride çocuğunuza başka cerrahi işlemlerin yapılması da gerekebilir. Buna ek olarak bazı tip kraniyosinostozlarda yüz kemiklerinin de şekilleri bozulduğundan diş ve diş eti hastalıklarına sık rastlanmaktadır. Bu gibi bir durumda diş ve çene cerrahları tarafından ek girişimler de uygulanabilir.
Ameliyattan sonra çocuğumun kafatasında elime gelen girinti çıkıntılar var, bunlar normal mi?
Yapılan ameliyatın neden olduğu boşluklar, girinti ve çıkıntılar söz konusu olabilir. Kafatası ellendiğinde normal bir çocuğun kafatası gibi olmasını beklemek gerçekçi değildir. Bu hafif girinti ve çıkıntılar ameliyat tekniği ile ilişkilidir ve normaldir.
Periyodik olarak haber bültenimizi size ulaştıralım.
Nesilden nesile hayat bize GÜVEN diyor.
Güven Hastanesi hizmet standartları ile JCI tarafından akredite edilmiştir. JCI şikayet bildirimlerinizi buraya tıklayarak yapabilirsiniz.
Kişisel verilerin korunması ve işlenmesi politikalarına ilişkin aydınlatma metnimize buradan kişisel veri işleme envanteri ve kişisel verilerin korunması politikamıza ise buradan ulaşabilirsiniz.
