Pemfigus; deride ve mukoza dediğimiz başta ağız olmak üzere burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve genital bölgede hızlıca açılıp kabuklu yaralara dönüşen içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayan önemli bir deri hastalığıdır.
Pemfigus hastalığı neden olur?
Pemfigus; bağışıklık sistemimizin derimizi yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir reaksiyon vermesinden (otoimmün hastalık) kaynaklanmaktadır. Diğer birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, pemfigus hastalığını da tetikleyen faktörler tam olarak anlaşılamamıştır. Hem genetik hem de çevresel faktörler pemfigus gelişimini etkileyebilir. Daha nadir olarak ilaçlar ve kanser nedeniyle tetiklenebilen türleri bulunmaktadır.
Pemfigus hastalığı çeşitleri nelerdir?
Pemfigus vulgaris hastalığın klasik formunu temsil eden en sık görülen şeklidir. Hastaların %80’i bu tiptedir. Pemfigus foliaseus; pemfigusun daha yüzeyel bir çeşididir. Ağız yaraları gibi mukozal yaralar genellikle bulunmaz. IgA pemfigus isimli tipinde; içi su dolu kabarcıklardan içi iltihap dolu kabarcıklara dönüşüm izlenir, mukozalar genelde etkilenmez. Paraneoplastik pemfigus; altta yatan kanser nedeniyle tetiklenen şiddetli mukozal tutulumla giden tipidir.
Pemfigus hastalığı belirtileri nelerdir?
Hastalık çoğunlukla ağızda uzun zaman iyileşmeyen yaralar şeklinde başlar. Bu dönem haftalarca veya aylarca sürebilir. Sonrasında özellikle saçta, yüzde ve gövdede çıkan yaralar şeklinde yayılır. Bu yaralar önce vezikül-bül diye adlandırdığımız içi su dolu deri kabarcıkları şeklindedir. Bunlar gevşek olmaları sebebiyle kısa sürede açılır ve sulu yaralara dönüşür. Sonrasında kuruyup kabuklanırken yenileri çıkmaya devam eder. Özellikle, ağız yaraları çok ağrılıdır, kişinin yemek yemesi başta olmak üzere yaşam kalitesini çok etkiler.
Pemfigus hastalığı nasıl teşhis edilir?
Pemfigus tanısında, duruma göre ağızdaki veya derideki lezyon kenarından lokal anestezi ile biyopsi alınması gerekmektedir. Bu parçanın patolojik inceleme ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilir. Günümüzde hastalığın hem tanısında hem hastalık aktivitesi takibinde kanda bu hastalığa yönelik antikorlar saptanabilmektedir.
Pemfigus hastalığı tedavi yöntemleri nelerdir?
Pemfigus yukarıda da söz ettiğimiz gibi otoimmün yani bağışıklık sistemimizle ilgili bir hastalıktır. Tedavinin temel amacı bu aşırı bağışıklık sistem yanıtını baskılamaktır. Bu nedenle steroidler başta olmak üzere bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar tedavideki ilk basamağı oluşturur. Steroidlerin yanı sıra hastanın durumu; hastalık tipi ve şiddetine göre azatiyoprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid, dapson gibi ilaçlar eklenebilir. Son yıllarda bağışıklık sisteminizin çeşitli uyarılara karşı verdiği yanıtı düzenleyerek etkisini gösteren rituksimab isimli ilaç steroidlerle birlikte hastalığın primer tedavisinde öne çıkmaktadır.
Pemfigus hastalığı tedavisi nasıl yapılır? Tedavi süresi ortalama ne kadardır?
Başlangıçta hızlı bir klinik bir yanıt için steroidler tedavinin temel taşını oluşturur. Rituksimab başta olmak üzere diğer ilaçlar steroide destek amaçlı veya steroid tedavisine cevap vermeyen durumlarda kullanılır. Pemfigusun uzun süreli ve zahmetli bir tedavi sürecine ihtiyaç duyan bir hastalık olduğu unutulmamalıdır. Kesin bir tedavi süresinden söz edilemez. Tedavinin ilk hedefi, tedaviye bağlı yan etkileri en aza indirirken tam iyileşmeyi sağlamaktır. Tedavinin kesilmesinden sonra uzun süreli iyilik halinin sürmesi amaçlanır. Ancak hastalarda tedavi yanıtsızlığı veya alevlenmeler görülebilir. Pemfigus hastalığının kontrolünde tedavi uyumu en önemli faktörlerdendir.
Pemfigus hastalığı tehlikeli midir? Tedavi edilmediğinde sonuçları neler olabilir?
Pemfigus ciddi bir hastalık olup uygun tedavi edilmediğinde yaşamı tehdit eder. Derimiz bildiğimiz gibi bizi dış ortama karşı koruyan önemli bir bariyer görevi görür, vücut ısımızı ve su dengesini sağlar. Pemfigusta bu bariyerin zarar görmesi; protein ve sıvı kaybına, elektrolit dengesizliklerine, katabolizma artışına, lokal ve sistemik enfeksiyon riskinin artmasına neden olur. Pemfigus vulgarisli hastaların hemen hemen hepsinde görülen ağız mukozası tutulumuna ise genellikle şiddetli ağrı eşlik eder, bu da yetersiz beslenmeye yol açarak kilo kaybına neden olur.
Pemfigus hastalığı bulaşıcı mıdır?
Pemfigus hastalığı bulaşıcı değildir. Hastalığın temasla herhangi bir şekilde bulaşması söz konusu değildir.
Bağışıklık sisteminin zayıflaması Pemfigus hastalığını nasıl etkiler?
Pemfigus; bağışıklık sistemimizin zayıflamasının aksine bağışıklık sistemimizin derimizi yabancı olarak algılaması ve reaksiyon vermesinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle tedavisinde bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılmaktadır. Özellikle tedavi altındaki hastalar bu nedenle enfeksiyonlar açısından riskli durumdadır ve bu açıdan dikkatli olmalıdır.
Pemfigus hastalığının genetik yatkınlıkla ilgisi var mıdır?
Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle birlikte çoğu otoimmün hastalık gibi direkt genetik bir geçişi yoktur.
Hastalık hakkında tavsiyeleriniz nedir?
Pemfiguslu hastalar hem hastalığın özelliği hem de aldıkları bağışıklık sistemini baskılayıcı tedaviler nedeniyle enfeksiyonlara karşı dikkatli olmalıdır. Enfeksiyonların yanı sıra güneş, herhangi bir sebeple geçirilen ameliyatlar, diş tedavileri ve stres pemfigusun alevlenmesine neden olabilir. Hastalar özellikle yaz aylarında güneşten korunmalı; kış aylarında ise gribal enfeksiyonlardan korunmak için kapalı, kalabalık ortamlardan ve hasta kişilerle temastan kaçınmalıdır. Ameliyat veya dişle ilgili girişimlerden önce doktorlarına haber vermeli, önerilerini almalıdır.
Kişisel temizlikte özellikle ağız bakımına dikkat etmeli; dişlerini yumuşak bir fırçayla düzenli olarak fırçalamalıdır. Tedavi altında ağızda pamukçuk gelişimine karşı karbonatlı gargaralar günde 3-4 kez uygulanmalıdır. Banyo yaparken kese, liften ve basınçlı su kullanımından kaçınılmalıdır.
Sarımsak, pırasa, soğan, karabiber, kırmızı biber, kırmızı şarap ve çay gibi diyet faktörlerinin pemfigusun indükleyicileri olduğu öne süren az sayıda vaka raporu olmakla birlikte, günümüzde beslenme ile pemfigus arasında kesin bir ilişki gösterilememiştir. Bu nedenle diyet kısıtlamaları rutinde önerilmemektedir. Beslenme açısından önemli olan steroid tedavisi alan hastaların steroid diyetine uyum göstermeleri, tuzlu ve yüksek kalorili beslenmeden kaçınmalarıdır.
Pemfigus hastalarında gebelik planlaması yapılacak bir risk değerlendirmesi sonucu hasta ve hekim tarafından birlikte yapılmalıdır. Bunun dışında doğurganlık çağındaki kadın hastalar güvenilir bir yöntemle gebelikten korunmalıdır.
Hastalık kontrol altına alınıp, iyileşme dönemine girildikten sonra kişiler işlerine devam edebilir, kontrollerini aksatmadan normal hayatlarını sürdürebilir. Günümüzde pemfigus hala önemli bir deri hastalığı olmakla birlikte, gelişen tedavi seçenekleriyle kişinin yaşamını en az etkileyecek bir duruma getirilebileceği unutulmamalıdır.
Periyodik olarak haber bültenimizi size ulaştıralım.
Nesilden nesile hayat bize GÜVEN diyor.
Güven Hastanesi hizmet standartları ile JCI tarafından akredite edilmiştir. JCI şikayet bildirimlerinizi buraya tıklayarak yapabilirsiniz.
Kişisel verilerin korunması ve işlenmesi politikalarına ilişkin aydınlatma metnimize buradan kişisel veri işleme envanteri ve kişisel verilerin korunması politikamıza ise buradan ulaşabilirsiniz.
